Медицинские статьи по патологической анатомии

Заболевания, связанные с дефектами ферментов. Болезни лизосомального накопления. Лизосомы — ключевой компонент во внутриклеточном пищеварении. Они содержат гидролитические ферменты, имеющие два особых свойства. Во-первых, ферменты действуют в кислой среде лизосом, а во-вторых, составляют особую категорию секреторных белков. Последние в отличие от большинства других белков предназначены для секреции не во внеклеточные жидкости, а во внутриклеточные органеллы. Для этого необходима их специальная обработка в комплексе Гольджи (пластинчатом комплексе). Подобно всем другим секреторным белкам ферменты лизосом, или кислые гидролазы, синтезируются в эндоплазматической сети и транспортируются в комплекс Гольджи. Здесь они претерпевают посттрансляционные изменения. Наиболее важным из них является прикрепление маннозы-6фосфата к боковым цепям олигосахарида. Остатки фосфорилированной маннозы можно рассматривать как адресную метку, распознаваемую специфическими рецепторами, которые находятся на внутренней поверхности мембран комплекса Гольджи. Лизосомальные ферменты связываются с этими рецепторами и, таким образом, отделяются от других секреторных белков внутри комплекса Гольджи. Постепенно мелкие транспортные пузырьки, содержащие ферменты, связанные с рецепторами, освобождаются из комплекса Гольджи и отправляются для слияния с лизосомами. Таким образом, ферменты прибывают к месту своего внутриклеточного нахождения, а пузырьки возвращаются в комплекс Гольджи.