| Важнейшие клинические признаки |
|
Важнейшие клинические признаки в юношеском и взрослом возрасте: маленький рост, опущение задней границы волосистой части головы, широкая грудная клетка и смещенные латерально соски молочных желез, cubitus valgus (деформированный или изогнутый, иногда кнаружи, локтевой сустав), недоразвитые яичники (в виде узких полосок), аменорея (отсутствие менструаций), бесплодие, множество пигментных невусов. В пубертатном периоде не развиваются вторичные половые признаки (по R.S.Cotran, V.Kumar, T.Collins, 1998). Гениталии остаются инфантильными, молочные железы не достигают адекватного развития, волосистость лобковой зоны небольшая. Ментальный статус у таких больных обычно нормален, лишь некоторые из них страдают умственной неполноценностью. Из всех перечисленных признаков для распознавания патологии у взрослых больных особую важность имеют очень маленький рост, редко превышающий 150 см, и аменорея. Синдром Тернера — одна из наиболее важных причин первичной аменореи (около 30 наблюдений). В ходе овогенеза обе хромосомы X активны и необходимы для нормального развития яичников. Чтобы лучше осмыслить патогенез синдрома Тернера, важно вспомнить некоторые детали его развития. Первоначально яичники у плодов содержат до 7-Ю6 овоцитов. Последние начинают исчезать еще при внутриутробном развитии, а к моменту рождения из 7-106 овоцитов остается около 4-Ю6. Перед наступлением менархе (первой менструации) их число уже не превышает 400 ООО. Дальнейшая утрата овоцитов продолжается в период половой зрелости, а когда наступает менопауза (прекращаются менструальный цикл и детородная функция), овоцитов остается менее 10 000. |