| Нейриномы, состоящие целиком из шванновских клеток |
|
Нейриномы, состоящие целиком из шванновских клеток, практически не малигнизируются, тогда как нейрофибромы при болезни фон Реклингхаузена подвергаются озлокачествлению примерно у 3 больных. Малигнизация чаще всего наблюдается в очень больших плексиформных опухолях, растущих на крупных нервных стволах шеи или конечностей. Поверхностные узлы, независимо от их величины, озлокачествляются редко. Второй главный признак нейрофиброматоза I типа — пигментации кожи — имеет место более чем у 90 больных. Зачастую это светло-коричневые пятна с нечеткими очертаниями, локализующиеся над нервными стволами. Округлые или овальные, эти пятна располагаются своими длинниками вдоль подлежащего нерва. Наконец, узелки Лиша (пигментированные гамартомы радужки) обнаруживаются не менее чем у 94 больных, начиная с 6-летнего возраста. Они не сопровождаются выраженной симптоматикой, но способствуют установлению диагноза. При I типе нейрофиброматоза развивается также целый ряд нарушений, связанных с основным заболеванием. У 30—50 лиц проявляются весьма разнообразные поражения скелета: эрозивные дефекты, возникающие от соприкосновения кости с узлами опухоли; сколиоз (искривление позвоночника во фронтальной плоскости); внутрикостные кисты; кисты под надкостницей; псевдоартроз в суставах болыпеберцовой кости. Подмечено, что у лиц с болезнью фон Реклингхаузена степень риска развития других опухолей, особенно менингиом, глиом зрительного нерва, феохромоцитом (опухолей из клеток хромаффинной ткани, воспринимающих красители с солями хрома и возникающих обычно в ткани мозгового вещества надпочечников) в 2— 4 раза выше, чем у здоровых людей. |