| Множественные невральные опухоли |
|
У нейрофиброматоза I типа есть три главных признака: множественные невральные опухоли; многочисленные пигментные поражения кожи, часть которых имеют вид пятен вида кофе с молоком; пигментные гамартомы радужной оболочки глаз, так называемые узелки Лиша (W.Lisch). Нейрофибромы вырастают в самих нервных стволах или сбоку от них в коже, включая поверхности ладоней и стоп, и во всевозможных внутренних зонах организма, в частности в районе прохождения черепно-мозговых нервов, например слухового нерва. Поражения слухового нерва при нейрофиброматозе I типа всегда односторонние в отличие от II типа с двусторонними невромами. На поверхности тела нейрофибромы, как правило, появляются в изобилии. Их узлы могут быть подкожными, четко ограниченными, мягкими, упругими, имеющими менее 1 см в диаметре; более крупными, растущими на ножке; гигантскими, дольчатыми, свисающими, достигающими в поперечнике 20 см и более. Последний вариант, относящийся обычно к плексиформньш (сетчатым, переплетенным нейрофибромам), вовлекает в процесс обширные участки подкожных тканей и содержит многочисленные извилистые и утолщенные нервные стволы. Кожа, покрывающая эти крупные узлы, сильно пигментирована. Такие узлы могут приводить к заметному увеличению конечности или какой-либо другой части тела. Сходные опухоли, нередко крупные, встречаются и во внутренних тканях организма. Под микроскопом нейрофибромы представляют собой очаги клеточной пролиферации, состоящие из всех трех элементов периферического нерва: аксонов (осевых цилиндров, или нейритов), шванновских клеток (леммоцитов) и фибробластов. Три перечисленных компонента распределяются, как правило, беспорядочно, часто в рыхлой, миксоидной (со слизеподобным изменением) строме. Преобладают удлиненные, извитые шванновские клетки с узкими, веретеновидными ядрами. Рыхлое и беспорядочное расположение компонентов опухоли помогает отличить нейрофибромы от родственных опухолей, шванном. |