Медицинские статьи по патологической анатомии

Первичные иммунодефицит ы являются генетически детерминированными заболеваниями и поражают специфический иммунитет (гуморальный и клеточный) или неспецифические механизмы защиты хозяина, обусловленные комплементом и клетками (фагоцитами или естественными киллерами). Несмотря на то что большинство иммунодефицитов встречается довольно редко, некоторые из них, например дефицит IgA, довольно-таки распространены, особенно у детей. Первичные иммунодефициты у детей обычно проявляются в возрасте между 6 мес и 2 годами повышенной чувствительностью к рецидивирующим инфекционным заболеваниям.

Агаммаглобулинемия Брутона (O. C. Bruton), связанная с Xхромосомой, является одним из самых распространенных первичных иммунодефицитов и характеризуется фактическим отсутствием сывороточных иммуноглобулинов, хотя наличие малых количеств IgG возможно. Это заболевание связано с Xхромосомой и встречается у лиц мужского пола. Тяжелые рецидивирующие инфекции обычно начинаются в возрасте 8—9 мес, когда ребенок перестает получать материнские иммуноглобулины. Чаще всего выявляются пиогенные микроорганизмы (стафилококки), больные страдают рецидивирующими конъюнктивитом, фарингитом, средним отитом, бронхитом, пневмонией и кожными инфекциями. С большинством вирусных и грибковых инфекций больной справляется успешно, так как клеточный иммунитет не нарушен. Вместе с тем существует особый риск развития процессов, связанных с вакцинацией против полиомиелита, энцефалита, вызванного вирусами ECHO, а также пневмоцистной пневмонии. Персистирующая лямблиозная инфекция приводит к нарушению всасывания.

При болезни Брутона чаще всего развиваются аутоиммунные поражения. У половины детей наблюдается патология типа ревматоидного артрита. Встречаются также системная красная волчанка, дерматомиозит и другие аутоиммунные заболевания. У этих пациентов, за редким исключением, отсутствуют В-лимфоциты. Пре-В-лимфоциты, представляющие собой крупные лимфоидные клетки с IgM в цитоплазме, но без иммуноглобулинов на поверхности, выявляются в костном мозге в нормальных количествах. Лимфатические узлы и селезенка не имеют центров размножения. В лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и соединительной ткани отсутствуют плазматические клетки. Небные миндалины плохо развиты или рудиментарны. В то же время имеется нормальное количество циркулирующих и тканевых Т-лимфоцитов, функция которых не изменена.