| Поражения глаз |
|
Поражения глаз проявляются по-разному. Наиболее характерным является билатеральный подвывих или дислокация (наружу и вверх) хрусталика — ectopia lentis (смещение хрусталика из стекловидной ямки). Такая патология настолько не свойственна лицам, не имеющим генетической аномалии, о которой Рис. 8.3. Четырехстворчатый клапан аорты при синдроме Марфана. идет речь, что при билатеральной эктопии хрусталика должно сразу возникнуть предположение о синдроме Марфана. Конечно, самыми опасными являются поражения сердечнососудистой системы. Двумя наиболее частыми их вариантами являются пролабирование (выпадение, выбухание) створок митрального клапана, а также дилатация восходящей части дуги аорты вследствие кистозного медионекроза (некроз средней оболочки аорты, перерождающийся в кистозные полости). Последний вариант имеет большее значение, так как при нем гистологические изменения media совершенно идентичны тем, что бывают в ней при medionecrosis cystica другой этиологии. Утрата механической роли средней оболочки приводит к прогрессивному расширению аортального отверстия (клапанного кольца) и восходящей части дуги аорты. Все это заканчивается тяжелой аортальной недостаточностью. Ослабление media предрасполагает и к разрыву внутренней оболочки сосуда, что дает толчок к образованию интрамуральной гематомы, расслаивающей оболочки аорты. Когда расслаивание распространяется дистальнее или чуть проксимальнее, гематома может вызвать разрыв сосудистой стенки. Такое осложнение служит причиной смерти 30—45 больных с синдромом Марфана. |