| Gролабирования митрального клапана |
|
Что касается пролабирования митрального клапана, то, несмотря на более частые его находки по сравнению с поражениями аорты, по своему клиническому значению он уступает указанным поражениям. Отсутствие поддерживающей роли соединительной ткани выражается в том, что створки клапана становятся мягкими, волнистыми и создают так называемый висящий клапан. Изменения в этом клапане наряду с удлинением хордальных нитей нередко дают начало митральной регургитации (забрасыванию крови в левое предсердие при систоле желудочков). Сходные изменения могут затронуть трехстворчатый, реже аортальный клапаны. Роль сердечной недостаточности в танатогенезе (динамика изменений в процессе умирания) не так велика, как роль разрывов аорты при расслаивающих дефектах. Вероятность клинического распознавания упомянутых поражений сердца и аорты сильно повышается при применении эхокардиографии. Это наиболее типичные признаки синдрома Марфана, однако клинико-морфологическая характеристика этого генетического заболевания значительно богаче. У больных с выраженными изменениями глазных яблок или сердечно-сосудистой системы отмечают обычно небольшие скелетные нарушения и наоборот. Разница в клиническом проявлении синдрома может наблюдаться в пределах одной семьи, но межсемейные различия встречаются чаще и выступают сильнее. Варьирующие проявления синдрома Марфана, возможно, объясняются генетической гетерогенностью, при которой разные мутации реализуются в сходных фенотипах. |