Нейрогенная саркома cинонимы: фибросаркома, нейрофибросаркома

Нейрогенная саркома (синонимы: фибросаркома, нейрофибросаркома, злокачественная нейринома и др.) — злокачественное образование, развивающееся из оболочек нервов. Макроскопически эти опухоли сходны с нейрофибромами, инкапсулированы или хорошо отграничены. Ткань на разрезе однородная, беловатого цвета, иногда с кровоизлиянием. Макроскопически опухоль состоит из пучков расположенных удлиненных клеток с вытянутыми ядрами, отличающимися выраженным полиморфизмом и содержащими митозы.

В зависимости от соотношения между количественным и качественным составом клеток и волокон различают 4 степени зрелости нейрогенпых сарком. Чем в большей степени преобладает клеточный состав над волокнистыми структурами, тем опухоль более злокачественная. В таких случаях наблюдается прогрессивный инфильтрирующий рост опухоли с прорастанием и метастазами в окружающие органы. Быстро развивается кавасиндром, после чего наступает смерть больных.

Частота медиастинальных нейросарком в литературе освещена недостаточно, так как специальной статистики нет. Ringertz и Lidholm (1956) из 38 нейрином и нейрофибром наблюдали 4 нейрогенные саркомы, Morrison (1958) —из 51 нейрином и нейрофибром •— 5 нейрогенных сарком; Э. В. Гольберт и Г. А. Лавникова — из 31 нейриномы и нейрофибромы — 3 нейросаркомы. Принято считать, что нейрогенные саркомы несколько чаще встречаются у мужчин в возрасте 20—40 лет.

Мы из 32 нейрином и нейрофибром отмечали 4 нейрогенных саркомы у 3 женщин и 1 мужчины. Возраст больных колебался от 22 до 39 лет. У 2 больных опухоль локализовалась в переднем средостении, причем у 1 из них она занимала двустороннее положение, выполняя большую часть обеих плевральных полостей. У 1 больного опухоль находилась в капсуле и довольно легко была удалена во время операции. У 3 больных нейрогенная саркома была крайней степени злокачественности, с инфильтративным ростом и поражением окружающих органов и тканей. Естественно, удалить такие опухоли не представилось возможным и больные умерли в ближайшие дни после операции.